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Kupferspeicherkrankheit

Die Kupferspeicherkrankheit beim Labrador Retriever ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung, die durch genetische Mutationen und Umweltfaktoren beeinflusst wird. Diese Krankheit kann zu einer übermässigen Ansammlung von Kupfer in der Leber führen, was unbehandelt zu schweren Leberschäden und schliesslich zum Tod führt.

In den letzten 15 Jahren hat die Veterinärmedizinische Fakultät in Utrecht in Zusammenarbeit mit der Niederländischen Labradorvereinigung (NLV) intensiv geforscht, um die genetischen Hintergründe dieser Erkrankung besser zu verstehen.

Leider wird die Erkrankung in vielen anderen Ländern, darunter dem deutschsprachigem Raum, noch nicht in der Zucht berücksichtigt und es ist kaum eine Sensibilisierung vorhanden. Das führt dazu, dass viele Züchter und Besitzer gar nicht wissen, ob ihre Hunde Träger oder sogar betroffen sind.

Durch einen länderübergreifenden Austausch könnte jedoch auch in Deutschland, Österreich und der Schweiz ein höheres Bewusstsein für die Kupferspeicherkrankheit geschaffen werden. Dafür möchte ich mich gemeinsam mit anderen Züchterinnen einsetzen!


Die meiner Meinung nach wichtigsten Erkenntnisse aus den 15 Jahren Forschung an der Veterinärmedizinischen Fakultät in Utrecht zum Thema Kupferspeicherkrankheit lauten:

Gentests durchführen!
Besonders vor dem Einsatz in der Zucht, um das Risiko für nachfolgende Generationen zu minimieren.

Kupferarme Ernährung sicherstellen, sofern der Hund Träger ist!
Futter dabei kritisch hinterfragen und auf den Gesamtkupfergehalt achten.

Leberwerte regelmässig kontrollieren, sofern der Hund Träger ist!
Frühzeitige Erkennung kann lebensrettend sein.

Offenheit in der Zucht fördern!
Nur wenn die Ergebnisse der Gentests genauso selbstverständlich offengelegt werden, wie z. B. auch bei prcd-PRA und EIC, kann langfristig eine gesunde Population erhalten bleiben.



Krankheitsbild
Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das für viele Prozesse im Körper benötigt wird. Störungen im Kupferstoffwechsel allerdings können schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Bei gesunden Hunden wird überschüssiges Kupfer über die Galle ausgeschieden und mit dem Kot abgeführt. Ist nun aufgrund des genetischen Defekts der Kupferstoffwechsel gestört, kann das überschüssige Kupfer nicht richtig ausgeschieden werden. Dadurch kommt es zu einer langsamen, aber stetigen Anreicherung von Kupfer in der Leber.

Anfangs zeigt der Hund meist keine Symptome oder nur sehr unspezifische. Doch sobald die Kupferbelastung eine kritische Schwelle überschreitet, kommt es zu einer entzündlichen Reaktion in der Leber. Dies führt zu einer chronischen Hepatitis, die – wenn sie nicht behandelt wird – letztendlich in einer Leberzirrhose endet. In diesem spätem Stadium kann sich die Leber nicht mehr regenerieren, was zu Leberversagen und letztendlich zum Tod des Hundes führt.

  • Frühe Symptome
  • Leistungsminderung
  • Appetitverlust
  • Gewichtsverlust
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Verhaltensänderungen
  • Lethargie (Abgeschlagenheit, Müdigkeit)
  • Apathie (Gleichgültigkeit bzw. Teilnahmslosigkeit)

  • Fortgeschrittene Symptome
  • Ikterus (Gelbsucht -Gelbfärbung von Augen und Schleimhäuten)
  • Anämie (Blutarmut)
  • Lebervergrößerung oder -verkleinerung
  • Veränderungen im Urin (Dunkle Färbung)

  • Späte Symptome
  • Hepatische Enzephalopathie (Funktionsstörung des Gehirns)
  • Neurologische Störungen
  • Aszites (Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum)


Forschung & Gentest
Die Forscher der Veterinärmedizinische Fakultät in Utrecht haben festgestellt, dass Mutationen im ATP7B-Gen für die Kupferspeicherkrankheit beim Labrador verantwortlich sind. Dieses Gen spielt eine Schlüsselrolle bei der Ausscheidung von Kupfer aus der Leber. Hunde, die eine oder zwei Kopien der Mutation tragen, haben ein erhöhtes Risiko, an der Kupferspeicherkrankheit zu erkranken.

Sofern der Hund schon einmal getestet wurde (z. B. für die Zuchtzulassung) kann der Gen-Test in der Regel ohne erneute Blutentnahme einfach beim Labor nachbestellt werden. Da die Rasseclubs in DACH mit unterschiedlichen Laboren arbeiten, habe ich euch diese je rausgesucht.
Der Schweizer Retriever Club arbeitet mit LaboKlin, der Deutsche Retriever Club arbeitet mit CombiBreed, ich weiss aber das viele von euch bei LaboKlin testen. Der Österreichische Retriver Club arbeitet mit LaboGen.

Die Ergebnisse des Kombi-Gentest von ATP7B (krankheitsverursachendes Gen) und dem ATP7A-Gen (modifizierendes Schutzgen) sind wie folgt zu lesen:

ATP7B-Gen (krankheitsverursachendes Gen, autosomal-rezessiv)

GenotypBedeutungErkrankungsrisikoAnteil der getesteten Hunde
N/N ClearKeine Mutation, normaler KupferstoffwechselKein Risiko55 %
N/CT CarrierEine Kopie der Mutation, in der Regel symptomfrei. Ein erhöhtes Risiko kann durch Umweltfaktoren oder zusätzliche genetische Einflüsse entstehenErhöhtes Risiko40 %
CT/CT AffectetZwei Kopien der Mutation, hohe Wahrscheinlichkeit zu erkrankenHohes Risiko5 %

ATP7A-Gen (modifizierendes Schutzgen, X-chromosomal)
Neben der Mutation im ATP7B-Gen kann das ATP7A-Gen als schützender Faktor wirken. Bestimmte Varianten dieses Gens unterstützen eine effizientere Kupferausscheidung und können das Erkrankungsrisiko reduzieren. Da ATP7A auf dem X-Chromosom liegt, haben Rüden nur eine Kopie, während Hündinnen zwei Kopien tragen können.

GeschlechtGenotypBedeutungSchutzwirkungAnteil der getesteten Hunde
HündinX(N)/X(N)
negativ
kein SchutzgenKein zusätzlicher Schutz47 %
HündinX(N)/X(P)
positiv
einfache Kopie des SchutzgensReduziertes Risiko28 %
HündinX(P)/X(P)
duble positiv
doppelte Kopie des SchutzgensDeutlich gesenktes Risiko25 %
RüdeX(N)/Y
negativ
kein SchutzgenKein zusätzlicher Schutz47 %
RüdeX(P)/Y
positiv
einfache Kopie des SchutzgensReduziertes Risiko28 %

Bei Hunden die frei (Clear) der Kupferspeicherkrankheit sind (N/N) ca 50% der Population) ist das Schutzgens wie folgt verteilt:

  • 44 % der Träger haben kein Schutzgen (negativ)
  • 29 % der Träger haben einen teilweisen Schutz (positiv)
  • 27 % der Träger haben einen vollständigen Schutz (duble positiv)


Bei Hunden die Träger (Carrier) der Kupferspeicherkrankheit sind (N/CT – ca 40% der Population) ist das Schutzgens wie folgt verteilt:

  • 50 % der Träger haben kein Schutzgen (negativ)
  • 27 % der Träger haben einen teilweisen Schutz (positiv)
  • 23 % der Träger haben einen vollständigen Schutz (duble positiv)

Bei Hunden die Betroffen (Affacted) von der Kupferspeicherkrankheit sind (CT/CT – ca 5% der Population) liegt die Erkrankungswahrscheinlichkeit im Laufe ihres Lebens bei 80%.

In Tabellenform sind die Ergebnisse wie folgt:

ATP7B-Gen
Risikofaktor
% der HundeATP7A-Gen-Verteilung
Schutzgen
% innerhalb dieser Gruppe% der gesamten Population
Clear (55%)55%Negativ44%24,2%


Positiv29%15,95%


Double Positiv27%14,85%
Carrier (40%)40%Negativ50%20,0%


Positiv27%10,8%


Double Positiv23%9,2%
Affected (5%)5%Keine Detailangaben5,0%

LaboKlin hat Dr. Helena Niehof-Oellers (vom Keien Fenn) die Daten von über 500 von ihnen getestete Labrador Retriever aus 15 Ländern zur Verfügung gestellt, die Verteilung der getesteten Hunde, seht ihr in den obigen beiden Tabellen in der je der letzten Spalte.

Ein weiteres potenzielles Schutzgen, RETN, wird derzeit an der Universität Utrecht erforscht. Ob und in welchem Umfang es die Kupferverwertung beeinflusst, ist noch nicht abschließend geklärt.



Behandlung & Prävention
Neben der genetischen Veranlagung spielt die Fütterung eine entscheidende Rolle!
Hundefutter mit einem hohen Kupfergehalt kann das Risiko zu erkranken (für Hunde die Träger bzw. Betroffen sind) erheblich erhöhen. Da die Kupferspeicherkrankheit genetisch bedingt ist, gibt es keine Heilung, aber durch eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt werden. Dazu gehören:

  • Kupferarme Ernährung (Hundefutter mit geringem Kupfergehalt)
  • Leberunterstützende Nahrungsergänzungsmittel (z.B. Zink & Mariendistelöl)
  • Regelmäßige Blut- und ggfl. Leberkontrollen
  • ggfl. Medikamentöse Behandlung (kupferbindende Medikamente)

Es ist wichtig zu wissen, dass die auf Verpackungen angegebene Kupfermenge in der Regel nur die zugesetzten Kupfermenge berücksichtigt – nicht aber den gesamten Kupfergehalt des Futters!

So kann es vorkommen, dass ein Futter auf der Verpackung z. B. mit 5.6 mg/kg Kupfer deklariert ist, tatsächlich aber mehr Kupfer enthält. Wie viel mehr variiert je nach Hauptzutat. Rindfleisch hat z. B. einen höheren natürlichen Kupfergehalt als Hühnerfleisch. Ich habe einige Hersteller angeschrieben und um die Analysen des Gesamtkupfergehaltes ihrer Futtersorten bzw. Leckerlis gebeten, die Ergebnisse findet ihr ganz am Ende der Seite.



Bedeutung für die Zucht
In den Niederlanden wird inzwischen empfohlen, Labrador Retriever auf die Kupferspeicherkrankheit zu testen und die Ergebnisse in der Zuchtplanung zu berücksichtigen. Ziel ist es, das Vorkommen der Krankheit durch eine verantwortungsbewusste Zucht zu reduzieren, ohne dabei den Genpool der Rasse unnötig einzuschränken.

Was bedeutet dies nun konkret?
Vereinfacht gesagt, dass selbe wie auch bei den anderen genetischen Erkrankungen für die es Gen-Tests gibt, wie z. B. prcd-PRA oder EIC.

  • Züchter sollten ihre Hunde vor einer Verpaarung testen.
  • Welpeninteressenten sollten erfragen, ob die Hunde getestet sind.
  • Hunde die ATP7B Affected sind, sollten nicht in der Zucht eingesetzt werden.
  • Bei Verpaarungen wo ein Hund Carrier ist, sollte der andere Hund Clear sein. Im allerbesten Fall Clear mit Schutzgen.

ATP7B-Gen
Elternteil 2
Clear
Elternteil 2
Carrier
Elternteil 2
Affected
Elternteil 1
Clear
100% Clear50% Clear,
50% Carrier
100% Carrier
Elternteil 1
Carrier
50% Clear
50% Carrier
25% Clear
50% Carrier
25% Affected
50% Carrier
50% Affected
Elternteil 1
Affected
100% Carrier50% Carrier
50% Affected
100% Affected


Weitergehende Informationen
Die Labrador Züchterin (vom Keien Fenn im DRC) und Tierärztin Dr. Helena Niehof-Oellers setzt sich bereits seit Jahrzehnten für die Gesundheit unserer Rasse ein, einen Artikel zum Thema Kupferspeicherkrankheit von ihr findet ihr hier.

Die Labrador Züchterin Ariane Walter (Oakmore im DRC) die sich seit Jahren in der Aufklärung und Sensibilisierung zum Thema Epilepsie beim Labrador einsetzt, hat ebenfalls einen Artikel verfasst, den ihr hier findet.


Kupfergehalt im Futter
Wie bereits im Abschnitt Behandlung & Prävention erwähnt, gibt die auf der Verpackung angegebene Kupfermenge meist nur den zugesetzten Kupferanteil an – nicht aber den tatsächlichen Gesamtgehalt des Futters. Doch genau dieser ist entscheidend, insbesondere für Hunde, die aufgrund genetischer Veranlagung oder gar Erkrankungen auf eine kupferarme Ernährung angewiesen sind.

Mit einem möglichst kupferarmen Futter und regelmäßigen Blutkontrollen können wir vorsorglich handeln und sicherstellen, dass alles im Gleichgewicht bleibt.

Da wir seit vielen Jahren hochwertiges Trockenfutter füttern und Nassfutter oder BARF für uns derzeit keine Optionen sind, haben wir uns intensiv mit dem Kupfergehalt in Trockenfutter-Sorten auseinandergesetzt. Spezielle Leber-Diätfutter kamen für uns dabei nicht infrage, da die Zusammensetzung dieser Produkte in der Regel nicht unseren Ansprüchen an hochwertige Inhaltsstoffe entspricht. 

Deshalb habe ich mich stattdessen intensiv mit verschiedenen regulären Trockenfutter-Sorten beschäftigt und bei den Herstellern den jeweiligen Gesamtkupfergehalt erfragt. Leider gibt es Hersteller, die hierzu keinerlei Angaben machen oder gar keine laborchemische Analyse durchführen lassen. 

Umso erfreulicher ist es, dass einige Hersteller transparent arbeiten und den tatsächlichen Kupfergehalt korrekt auf den Verpackungen deklarieren. Eine Liste dieser Hersteller findet ihr ganz am Ende.

In den Tabellen sind je zwei Werte angegeben:

  • Der deklarierter Kupfergehalt in mg/kg dies ist der Wert, den der Hersteller auf der Verpackung angibt.
  • Der laboranalytischer Gesamtkupfergehalt in mg/kg). Falls eine Analyse vorliegt, wird hier der tatsächliche Kupfergehalt des Futters angegeben.

Wenn in der Tabelle „Antwort steht noch aus“ vermerkt ist, habe ich vom Hersteller bisher keine Rückmeldung erhalten. Falls „Keine laborchemische Analyse vorhanden“ angegeben ist, bedeutet dies dass der Hersteller keine Untersuchung hat durchführen lassen – was ich persönlich sehr enttäuschend finde.

Marke & SorteDeklarierter Kupfergehalt (mg/kg)Laboranalytischer Kupfergehalt (mg/kg)Futtermenge in 24h (g)Kupfermenge in 24h (mg)
Royal Canin Hepatic3 mg3 mg (korrekt deklariert)270 g0.81 mg
Hills Liver Care2.9 mg2.9 mg (korrekt deklariert)350 g1.02 mg
Royal Canin Labrador Retriever4 mg4 mg (korrekt deklariert)290 g1.16 mg
Swiss Natural Huhn & Kartoffel5.6 mg9.9 mg350 g3.47 mg
Lottis Häppchen Fresh Chickenkeine Angaben11 mg350 g3.85 mg
Canagan Free Range Chicken14 mg17 mg250 g4.25 mg
Mera Pure Sensitive Truthahn & Kartoffel12.5 mg15 mg310 g4.65 mg
Orijen Six Fish11 mg17.87 mg290 g5.18 mg
Orijen Tundra5.5 mg18.4 mg290 g5.34 mg
Orijen Original11 mg18.66 mg290 g5.41 mg
Vet Concept Dog L-Protect3 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Purina Plan Hepatic4.9 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Select Gold Medical Leberdiät3.2 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Happy Dog Vet Diät Hepatic3.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Black Canyon Glen Valley5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Black Canyon Hokkaido5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Bozita Purely Adult Elch5.8 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Bozita Purely Puppy & Junior mit Elch Large5.8 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Bozita Robur Sensitive Grain-Free Rentier5.9 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Bozita GF Salmon & Beef Large6 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Josera Help Liver6 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
OAK’S Farm Adult All Breed mit Geflügel6 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Dog’s Love Adult Lachs7 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Wildish Dog Huhn & Lachs8 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Dog’s Love Adult Pute8.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Tales & Tails Ente10 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Tales & Tails Lamm10 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
VetLife Hepatic11.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Good Stuff Huhn (Adult)12.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Good Stuff Rind (Adult)12.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Good Stuff Lachs (Adult)12.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Good Stuff Pferd (Adult)12.5 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Mera (andere Sorten)keine Angabenkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Wolfsblut Huhn15 mgkeine laborchemische Analyse vorhandenunklar
Magnussons Grain Free42 mg42 mgunklar
Farmina N&D Pumpkin Canine Adult Kürbis Huhn88 mgkeine laborchemische Analyse vorhanden300gunklar
Leckerli
Marke & Sorte
Deklarierter bzw. zugesetzter KupfergehaltLaboranalytischer Kupfergehalt
AktivDog Belohnungsleckerli Huhn0 mg0 mg (korrekt deklariert)
AktivDog Belohnungsleckerli Hering0 mg0 mg (korrekt deklariert)
AktivDog Belohnungsleckerli Lamm (soft)0.26 mg0.26 mg (korrekt deklariert)
AktivDog Belohnungsleckerli Pferd (soft)1.44 mg1.44 mg (korrekt deklariert)
Nassfutter
Marke & Sorte
Deklarierter bzw. zugesetzter KupfergehaltLaboranalytischer KupfergehaltFuttermenge in 24h
25kg, intakt, aktiv
Kupfermenge in 24h
RINTI Canine LEBER/Hepatic Huhn 1.5 mg 1.5 mg (korrekt deklariert)1365 g2.05 mg
Active Dog Schonkost5.1 mg5.1 mg (korrekt deklariert)820g 4.18 mg
Active Dog Geflügel7.15 mg5.1 mg (korrekt deklariert)900 g4.59 mg
Select Gold Medica Leberdiät1.5 mgAntwort steht noch aus1150 g
Lily’s Kitchen 
Chicken & Turkey
1 mgAntwort steht noch aus1200 g
Lily’s Kitchen Venison & Wild Boar Terrine1 mgAntwort steht noch aus1200 g
Lily’s Kitchen Sunday Lunch Tin1 mgAntwort steht noch aus1200 g
MjAMjAM  Huhn pur1 mg Antwort steht noch aus1000 g
Rocco Care Hepatic Huhn mit Haferflocken & Hüttenkäse1 mg2 mg1200 g2.4 mg
Josera Help Liver0.8 mg2 mg 1100 g2.2 mg

Liste Futtermittelhersteller, die all ihre Produkte korrekt mit dem Gesamtkupfergehalt deklarieren ( = sofern ein Kupfergehalt angegeben ist, ist dieser korrekt!) , in alphabetischer Reihenfolge:

  • ActiveDog (hergestellt in der CH)
  • Royal Canin